Uma ligação de novos contornos
Depois de cinco cirurgias e um processo que levou mais de um ano para ser concluído, as gêmeas siamesas Maria Ysabelle e Maria Ysadora foram separadas e, agora, se recuperam para encarar uma nova vida
Frações de segundo podem fazer a diferença quando se trata de salvar vidas. Isso foi comprovado pelos médicos envolvidos na separação das gêmeas cearenses Maria Ysabelle e Maria Ysadora, que nasceram unidas pela cabeça. Depois de mais de um ano de planejamento e 20 horas que marcaram o início de uma nova vida para as irmãs, o último sábado, dia 27 de outubro, representou um marco não só para as meninas, mas também para os mais de 30 profissionais médicos de diversas especialidades de Ribeirão Preto e até do exterior que participaram do processo de separação.
Na quinta e última fase da cirurgia de separação, exatamente às 21h09, os dois neurocirurgiões pediátricos estavam com as crianças, cada uma em seu colo, com o crânio e as estruturas cerebrais das irmãs separadas. O procedimento — inédito no Brasil — fez parte de estudo prévio baseado em pesquisas e planejamento supervisionado pelo americano especialista James Goodrich e sua equipe, do Montefiore Medical Center de Nova York, que já operou casos semelhantes com sucesso. Antes desta etapa definitiva, foram realizadas outras cirurgias, em que foram feitos cortes para separar partes da cabeça e a introdução de expansores de pele para a regeneração da parte de cima da cabeça.
Marcelo Volpon, neurocirurgião pediátrico, um dos responsáveis pelas cirurgias e membro da equipe multidisciplinar do Hospital das Clínicas (HC), explica que, embora as demais cirurgias preparatórias também tenham sido delicadas, esta última representou um desafio para a equipe por conta dos cérebros estarem fundidos parcialmente, além do procedimento para a reconstrução da pele, que poderia ficar exposta. O especialista explica que a utilização dos expansores, inseridos na quarta etapa do procedimento, foi um dos pontos principais para a reconstrução da pele para evitar a exposição dos cérebros das irmãs. “Antigamente, uma cirurgia desse porte poderia durar de três a cinco dias em um processo contínuo, sem dividir em etapas. Esta foi a principal inovação, pois dividir em fases a separação dos cérebros proporcionou o reestabelecimento e a recuperação das irmãs em cada etapa”, comenta Marcelo.
Companheiro de equipe, o neurocirurgião pediátrico Ricardo Santos Oliveira ficou muito satisfeito com todo o processo e emocionado em ter participado desse momento ímpar para a Medicina. “Trabalhamos arduamente na última etapa, mas estivemos presentes em todas as anteriores e podemos afirmar que a divisão das cirurgias pode proporcionar aos cérebros a adaptação para funcionarem com uma circulação diferente da habitual”, acrescenta Ricardo.
Participação internacional
O especialista James Goodrich afirma que, com toda sua experiência, esta cirurgia foi uma das mais complexas por conta das estruturas compartilhadas entre as irmãs. Para ele, a união de profissionais dos mais diferentes níveis — enfermeiros, cirurgiões plásticos, neurocirurgiões e equipe da Unidade de Terapia Intensiva — foi essencial para que todo o procedimento tenha sido bem-sucedido. Embora a cirurgia não tenha sido nova no mundo, o empenho e o estudo da equipe envolvida nos procedimentos foram os fatores responsáveis pelo resultado assertivo. “Em situações como esta, o cirurgião não é o principal profissional envolvido; é preciso um time expert no que faz. Não importa o quanto você é bom na sala de operação, se a equipe não o acompanhar com o mesmo envolvimento e dedicação. Agradeço à minha equipe e aos médicos brasileiros que são de uma experiência admirável. Eu estou muito feliz com tudo foi feito”, comenta James.
Para o americano, a tentativa de separação em uma única cirurgia, como era feito no passado, exigiria que as irmãs passassem por mudanças fisiológicas muito dinâmicas, enquanto a divisão da cirurgia permitiu a reabilitação favorável em cada etapa. O processo único também poderia exigir o sacrifício de uma das crianças, mas nesse planejamento as duas vidas foram preservadas. “Tipicamente, em casos complexos como este, uma das crianças sempre se sai melhor. É tudo baseado em quanto os cérebros estão integrados. Neste caso, em particular, elas tinham partes significativas compartilhadas, então, posso assegurar que elas vão viver o melhor que puderem. Uma estará um pouquinho para trás, mas também se desenvolverá. Geralmente, isso requer um pouco mais de terapia, mas, no fim das contas, as duas serão saudáveis”, finaliza o médico.
Reabilitação pós-cirurgia
Os neurocirurgiões plásticos Jayme Farina Júnior e Pedro Soller explicam que, nesta etapa, foi necessário dividir os ossos do crânio das irmãs em partes iguais e distribuí-los para cada uma delas. Desta forma, puderam unir a estrutura óssea no topo de cada uma das cabeças para que os cérebros não ficassem expostos. “Imaginávamos que precisaria de um enxerto de pele na nuca de cada uma delas, mas, felizmente, em uma das meninas não foi preciso. A outra passará por esse procedimento, que será feito em até três semanas”, explicam os especialistas.
Para o neurocirurgião Pedro Soller, o resultado estético da última cirurgia foi satisfatório. Diante das incisões, a conformação do cérebro ficaria mais quadrada, mas, com a montagem da calota craniana a partir de fragmentos ósseos, a estrutura foi relativamente arredondada e os defeitos foram cobertos pelos retalhos de pele, contribuindo para o resultado estético. Com o passar do tempo, talvez sejam necessárias novas cirurgias plásticas em Ysabelle, para que seja feito o enxerto do pequeno espaço que ficou aberto. “Com certeza, é um momento histórico para a Medicina e estamos muito emocionados. Nós, como médicos, saímos muito diferentes de quando entramos. É uma emoção muito grande ver o envolvimento e a dedicação de todos para um bem comum. É muito bonito ver um trabalho bem feito, com equipes totalmente dedicadas e comprometidas”, conclui Pedro.
Também feliz com o resultado, a pediatra Maristela Bérgamo se surpreende com a recuperação das irmãs. Depois da cirurgia complexa, a médica comenta que o restabelecimento tem sido satisfatório, em um prazo tão curto. “Ainda é um momento delicado, com necessidade de acompanhamento intensivo, mas, diante do pós-operatório, estamos surpresos com a reação das meninas”, conta Maristela. Para a pediatra, o tempo se encarregará de proporcionar a reabilitação e a recuperação que as irmãs precisam para seguir uma vida normal.
Caso raro e delicado
O termo “siameses” tem origem em Sião, na Tailândia, em 1811, com o nascimento dos gêmeos Chang e Eng, unidos pelo ombro e pelo abdome. Quando adultos, casaram, tiveram 22 filhos e permaneceram unidos até o fim de seus dias.
Situações como essa são chamadas pela Medicina de formação embrionária de gêmeos. O tipo mais comum, que responde por cerca de 2/3 dos casos, surge da fertilização independente, de dois óvulos diferentes por dois espermatozoides, tornando inviável o nascimento de bebês unidos por algum membro ou órgão. A malformação que caracteriza os gêmeos siameses só acontece quando um único óvulo é duplamente fecundado. Em geral, durante a fecundação, em pouco mais de uma semana, o embrião se divide em dois, porém, se demorar mais que 13 dias, não haverá a completa separação entre os indivíduos e a gestação ocorrerá com a formação de um par de gêmeos unidos.
O caso das irmãs Maria Ysabelle e Maria Ysadora Freitas Santos, de dois anos, é bem raro: apenas uma pessoa — no caso, duas — a cada cem mil nascem unidas pelo crânio. Trata-se de uma situação que, além de incomum, é bastante delicada, por isso a separação desafiou a Medicina e envolveu mais de 30 especialidades médicas, entre, neurocirurgia pediátrica, cirurgia plástica, anestesia, radiologia, terapia intensiva pediátrica e pediatria.
De acordo com o coordenador da equipe da cirurgia de separação das meninas siamesas em Ribeirão Preto, Hélio Rubens Machado, professor titular de Neurocirurgia e chefe da Divisão de Neurocirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP e coordenador do grupo multidisciplinar responsável pela organização da equipe encarregada da separação das gêmeas, cada membro da equipe atuou dentro de uma proposta de trabalho conjunto.
A cirurgia compreendeu aspectos técnicos com a realização de modelos 3D, exames ultrassofisticados de imagem, uso de softwares especiais para reconstrução 3D e dupla equipe cirúrgica, anestésica e pediátrica. Atuaram, também, outras áreas como enfermagem, fisiatria e inúmeras áreas técnicas especializadas. “Considero um privilégio participar ativamente deste momento, em que muitas novas tecnologias estão sendo implementadas”, conclui o coordenador do grupo.
A ajuda da tecnologia
Durante as cirurgias, a equipe médica contou com o auxílio da tecnologia para a produção de um modelo do cérebro, pele e estrutura óssea das irmãs que pudesse guiá-los em cada etapa. Com o que a equipe médica chamou de “GPS do cérebro”, foi possível traçar e planejar rotas da cirurgia, fundamentais nas etapas dois e três do processo.
A quarta etapa foi a responsável pela regeneração da pele. O modelo de pele artificial feito no Departamento de Física do campus da USP, sob a coordenação do Professor Adilton Carneiro, e a ativa participação de Felipe Grillo e Carlo Rondinoni, foram fundamentais para o planejamento das incisões de pele e a confecção dos retalhos cutâneos que serviram para o fechamento, na última cirurgia.
A fase de introdução dos expansores de pele, mais uma tentativa de regeneração da pele sobre a cabeça das irmãs, reduziu a incidência de problemas mais graves. Posteriormente, novos estudos com modelos 3D, em tamanho real, permitiram maior precisão nas dimensões dos retalhos e posicionamento dos expansores. Estes retalhos cobriram o topo das cabeças na etapa de separação total das gêmeas.
Separação passo a passo
Maria Ysadora e Maria Ysabelle nasceram unidas pelo crânio, cada uma com seu próprio cérebro, mas com estruturas interligadas e veias cerebrais entrelaçadas.
Etapas divididas
A primeira cirurgia, realizada no dia 17 de fevereiro, durou cerca de sete horas.
No dia 19 de maio, aconteceu a segunda cirurgia, com duração de oito horas.
Em 3 de agosto, a terceira cirurgia se estendeu por mais oito horas.
A quarta cirurgia, realizada em 24 de agosto, durou cinco horas.
A quinta e última cirurgia foi feita no dia 27 de outubro e levou 20 horas.
Repercussão mundial
O procedimento conduzido em Ribeirão Preto chamou a atenção da mída não apenas local, mas de todos os cantos do Brasil e do mundo. Na coletiva de imprensa realizada dois dias após a cirurgia, a concentração de profissionais da comunicação comprovou a importância do caso para a medicina
Casos que marcaram a história
Giacomo e Giovanni Tocci
Os irmãos Tocci eram gêmeos siameses dicefálicos, ou seja, tinham um corpo com duas cabeças. Muitas vezes, foram chamados de “o menino de duas cabeças”, com as pessoas se referindo a eles como apenas uma pessoa, em vez de duas com personalidades distintas.
Simplicio e Lucio Godina
A dificuldade da decisão de separar ou não gêmeos siameses ficou evidente também no caso dos irmãos Samar — assim batizados por causa da ilha onde nasceram —, Simplicio e Lucio Godina. Nascidos em 1908, os filipinos foram para os Estados Unidos, onde se tornaram atrações de circo em parques de diversão como a famosa Coney Island.
Rosa e Josefa Blazek
Rosa e Josefa Blazek nasceram em 20 de janeiro de 1878, onde hoje é a República Tcheca. Unidas da nona vértebra para baixo, quando nasceram, seus pais, seguiram a instrução de uma curandeira local, não permitindo que se alimentassem ou bebessem água. Quando as gêmeas sobreviveram, dado o tratamento sem sentido, os pais e as pessoas próximas pareceram ter entendido isso como a vontade de Deus.
Liou Seng-Sen e Liou Tang-Sen
Eles nasceram em Nanjing, na China, em 1886, e são xifópagos, ou seja, unidos entre o umbigo e o esterno. Ainda que parecesse bastante sólida, a ligação entre eles era, na verdade, bem flexível, permitindo que ficassem lado a lado, bem como de frente um para o outro.
Texto: Cristiane Araujo
Fotos: Julio Sian e arquivo
