Psoríase pustulosa generalizada: saiba o que é e quais são os tratamentos
A psoríase pustulosa generalizada é uma doença rara que provoca lesões e pústulas pelo corpo; especialistas alertam sobre os sintomas e esclarecem possíveis tratamentos
A psoríase é uma doença de pele crônica, imunomediada, e que, apesar de ter o nome conhecido por grande parte da população, ainda carrega consigo muito preconceito. A condição, que não é contagiosa, afeta cerca 2,6 milhões de brasileiros, de acordo com Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD). Seus principais sintomas são manchas vermelhas na pele, coceira e, em alguns casos, placas espessas de pele que descamam.
Geralmente, a psoríase é resultante de predisposição genética e pode ser desencadeada ou agravada por fatores ambientais ou comportamentais. Algumas condições podem desencadear ou intensificar a doença, incluindo a interrupção do uso de medicamentos, exposição excessiva ao sol, infecções virais, estresse e gravidez.
Esse tipo mais comum da doença é conhecido como "psoríase vulgar", todavia, existem formas mais grave, como a psoríase pustuolosa generalizada (PPG), uma condição aguda e que acomete pacientes com ou sem o tipo vulgar. Essa variação é caracterizada por pústulas, vermelhidão, inflamação e descamação da pele. As pústulas, pequenas bolhas de pus, podem se desenvolver em áreas específicas ou cobrir extensas partes do corpo, muitas vezes acompanhadas de febre e mal-estar. Os surtos têm duração e intervalos variáveis, podendo recorrer ou não. Segundo registros do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (Datasus), a doença é rara.
Estima-se que cerca de 1,4 mil pessoas apresentam sinais e sintomas dessa patologia no Brasil. Apesar da amostra não ser tão robusta, é possível verificar que a os casos de PPG ocorrem de modo mais frequente após os 30 anos de idade. Apesar de serem variações da mesma doença, elas não necessariamente vêm acompanhadas, em 65% dos casos, os pacientes com PPG também apresentam psoríase vulgar. Ademais, a doença chama a atenção dos médicos e dos sistema de saúde público, tendo em vista que em cerca de 7% dos casos, os pacientes com a forma mais grave da pustulosa generalizada podem vir a óbito. A letalidade está associada a infecções secundárias, desidratação e alterações dos eletrólitos, como sódio, e potássio.
Segundo a médica Cacilda da Silva Souza, coordenadora do Ambulatório de Psoríase do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, esse quadro extremamente inflamatório leva à febre, inflamação em órgãos internos, diversos distúrbios sistêmicos, e riscos de infecção da corrente sanguínea e de evolução fatal.
"Portanto, a PPG exige internação e início imediato de tratamento para controle da inflamação, mas o fato de ser rara o diagnóstico pode se retardar. Os medicamentos convencionais e, mais recentemente, os biológicos, que controlam a inflamação, têm sido usados para a PPG e outros quadros graves da psoríase. A resposta clínica e a velocidade da ação terapêutica são variáveis para cada um desses medicamentos. Doses elevadas para o rápido controle da inflamação podem acentuar o risco de infecção da corrente sanguínea. Uma descoberta recente da presença de alteração genética de receptor de proteína da inflamação indicou novos caminhos para tratamento da PPG", alerta Cacilda.
Raquel Rennó, médica, dermatologista, membra da SBD e professora de dermatologia no Centro Universitário Estácio, alerta que uma taxa de letalidade de 7% é muito alta para uma doença de pele. A covid-19, por exemplo, possuí uma letalidade de cerca de 3%. “A principal diferença para a psoríase vulgar, que é insidiosa, é que a PPG é instável e grave. A PPG forma bolhas que estouram formando erosões e lesões como queimaduras, nas outras formas de psoríase são lesões que descamam, ásperas e vermelhas”, explica a dermatologista.
"Seja qual for o tipo ou gravidade, a psoríase não é uma doença contagiosa"
"Essa é uma doença que sofre muito preconceito. A psoríase é uma doença comum e nenhuma forma dela é contagiosa. Ela surge pela predisposição genética, precipitada por fatores ambientais ou comportamentais como por exemplo suspensão de medicamentos antidepressivos, lítio ou corticoides sistêmicos, queimadura solar, presença de infecções virais (incluindo HIV, rinovírus e coronavírus), estresse e gestação" detalha a Raquel.
A PPG é classicamente descrita como um subtipo de psoríase, mas essa classificação tem sido discutida por apresentarem perfis genético e patogênico aparentemente distintos. Segundo a dermatologista Giovanna Guzzo, existem correntes científicas, atualmente, que tratam a doença como algo distinto da psoríase.
“Clinicamente, a PPG se diferencia da psoríase por apresentar uma erupção pustulosa aguda e grave, associada a sintomas sistêmicos, que podem evoluir para complicações graves com risco de morte. Em contrapartida, a psoríase vulgar é uma doença crônica que se caracteriza pela ocorrência de placas vermelhas descamativas que ocorrem de forma característica em joelhos e cotovelos. Apesar de poder acometer outras partes do corpo além da pele como as articulações e unhas, não representa risco de vida ao paciente”, esclarece.
Arte: Lorena Melo/Revide
TRATAMENTO
O tratamento da psoríase pustulosa generalizada é desafiador tendo em vista a raridade da doença e ausência, até o momento, de medicamentos específicos. “As opções atuais seguem, de forma adaptada e off label – ou seja, não constam em bula–, o tratamento para outras formas de psoríase. Além disso, devido à gravidade da condição e ao risco de complicações sistêmicas, pode ser necessária hospitalização do paciente para monitoramento e tratamento intensivo”, alerta Giovanna Guzzo.
A boa notícia é que novos medicamentos imunobiológicos estão sendo estudados no momento e representam uma terapia promissora para a Psoríase Pustulosa Generalizada. Esses medicamentos atuam especificamente em vias imunológicas envolvidas na doença e podem oferecer uma abordagem mais eficaz e segura no controle dos sintomas e na prevenção de recorrências.
“São medicações que atuam no controle de fatores inflamatórios que pioram e a doença. Existem várias opções de imunobiológicos no mercado e no Sistema Único de Saúde (SUS). Para saber qual é a melhor opção de tratamento, é necessária a avaliação com um dermatologista para traçar um plano certeiro e entender o caso particular daquele paciente”, explica a professora de dermatologia, Heloísa da Rocha Picado Copesco.
PSORÍASE VULGAR
Heloísa da Rocha Picado Copesco, médica, membra da SBD e professora de dermatologia na Universidade de Ribeirão Preto (Unaerp), frisa que a psoríase, seja qual for a sua gravidade, não é uma doença contagiosa. Ressaltar esse fato, segundo a médica, auxilia no tratamento da doença, na aceitação do paciente e amplia a procura por ajuda médica, o que impacta diretamente nos registros da doença no país, bem como na elaboração de políticas públicas de saúde.
Sobre a psoríase vulgar, o tipo mais comum da doença, Heloísa explica que a patologia pode acometer a pele, articulações e unhas, não necessariamente todos ao mesmo tempo. “As opções de tratamento hoje em dia são muito melhores do que antigamente, uma vez que passamos a ter as medicações não somente tópica, de aplicação na pele, e as por via oral clássicas, mas agora temos também temos medicamentos imunobiológicos”
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